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摘要: <正> 日本东北大学医学部病态代谢学助手松原洋一已在人体中克隆控制脂肪酸β氧化的第一阶段的酶——酰(基)辅酶 A 脱氢酶。人如缺损这种酶,就会出现类似雷耶(Reye)综合征的状,有时会成为小儿突然死亡的原因。也许能因已找到了基因而随之开发出早期诊断法。酰(基)辅酶 A 脱氢酶是在体内糖分减少,使脂肪酸用作能源时起作用的酶。它有三类:对碳数为1~6个(主要是4个)的脂肪酸起作用的短链型(SCAD)、对6~10个(主要是6和8个)起作用的小链型(MCAD)、对更多碳素(主要是16个)起作用的长